ABSTRACT
O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) compreende 1 porcento de todas as neoplasias malignas. Apresenta maior incidência entre a segunda e quinta décadas de vida e maior distribuiçäo no sexo masculino. As lesöes surgem inicialmente como nódulo cutâneo indolor, podendo haver, em alguns casos (12 a 17 porcento), história de trauma pregresso. Geralmente tem curso benigno, mas, após repetidas recidivas, pode disseminar para órgaös a distância. Foram estudados sete casos de DFSP em dois serviços. Observou-se maior incidência em couro cabeludo (42,8 porcento). Todos os pacientes foram submetidos à ressecçäo cirúrgica da lesäo com margens adequadas; a literatura preconiza margem de 3cm de pele normal. A dissecçäo linfonodal só está indicada quando houver metástases linfáticas locorregionais, evento infreqüente no curso natural do DFSP. O mesmo pode ser dito em relaçäo às metástases à distância. Na casuística dos autores näo foram encontrados pacientes com doença avançada. Apenas dois pacientes (28,6 porcento) foram operados para ressecçäo de recidiva local do tumor. A radioterapia tem sido utilizada nos casos de doença irressecável ou quando näo há condiçöes de ressecçäo com margens adequadas por implicar perda funcional ou cosmética extensa. A quimioterapia tem demonstrado efetividade contra doença metastática